Spina bifida
Prof. Dr. med. Bernd Axel Neubauer und Dr. med. Danielle Diehl
Was ist eine spina bifida aperta?
Die spina bifida aperta gehört zu den Neuralrohrdefekten. Etwa am 28. bis 29. Tag nach Befruchtung der Eizelle kommt es zu einer Schlussstörung des Neuralrohrs im Bereich des kaudalen Neuroporus. Durch den fehlenden Verschluss des Neuralrohrs liegen die spinalen Nervenzellen frei und sind der toxisch wirkenden Amnionflüssigkeit ausgesetzt. Zudem unterliegen die spinalen Nervenzellen mechanisch bedingten Veränderungen. Hierdurch droht bei einer spina bifida aperta ein Hydrocephalus (umgangssprachlich „Wasserkopf“), eine Paraparese (Lähmung) der Beine sowie eine Blasen- und Mastdarminkontinenz.
Die spina bifida aperta ist die häufigste Form der spina bifida. Die Inzidenz der spina bifida aperta liegt in Europa bei etwa 4,3 pro 10.000 Lebendgeburten.
Die Inzidenz der spina bifida aperta zeigt in den letzten Jahren jedoch einen stetigen Rückgang. Zum einen durch die Einnahme von Folsäure während und schon vor einer geplanten Schwangerschaft, wodurch das Risiko um 50-70 % reduziert werden kann. Zum anderen aufgrund der deutlich besser werdenden Ultraschalluntersuchungen, dem hierdurch früheren Erkennen einer spina bifida aperta und dem dann häufig durchgeführten Schwangerschaftsabbruch. Ein Schwangerschaftsabbruch ist jedoch nicht für alle Eltern akzeptabel.
Mögliche Interventionen bei einer spina bifida aperta
Es gibt verschiedene Möglichkeiten der Intervention bei einer spina bifida aperta.
- Pränatale (vorgeburtliche) Versorgung
Ist eine spina bifida aperta bereits in der Schwangerschaft bekannt und die 26. SSW ist noch nicht vollendet, besteht die Möglichkeit einer pränatalen intrauterinen Versorgung.
Hierbei gibt es die Möglichkeit einer offenen intrauterinen Versorgung und die Möglichkeit einer fetoskopischen intrauterinen Versorgung.
Beide Vorgehensweisen zeigen ähnliche Ergebnisse im outcome.
Es kommt bei beiden Verfahren zu einer deutlichen Reduktion der Notwendigkeit eines Shuntes (Liquorableitung) bei Hydrocephalus sowie zu einer deutlich besseren Beinbeweglichkeit und somit im Verlauf zur Möglichkeit des selbstständigen Laufens.
Allerdings haben beide Verfahren den Nachteil, dass die Kinder meist als Frühgeborene zur Welt kommen und es somit zu Problemen im Rahmen der Frühgeburtlichkeit kommen kann.
Außerdem müssen die Kinder per Sectio (Kaiserschnitt) entbunden werden.
- Postnatale (nachgeburtliche) Versorgung
Ist eine spina bifida aperta vor Geburt des Kindes nicht bekannt oder die Eltern entscheiden sich gegen eine vorgeburtliche Versorgung, so wird innerhalb der ersten 24 h nach Geburt ein operativer neurochirurgischer Verschluss der spina bifida aperta durchgeführt.
Der Vorteil dieses Verfahren ist, dass die Kinder reif geboren werden.
Die postnatal versorgten Kinder benötigen häufiger eine Shuntversorgung (Liquorableitung) und die Beinbeweglichkeit und die Möglichkeit des selbstständigen Laufens ist häufig schlechter als die der vorgeburtlich versorgten Kinder.
Die Sprechstunde
Das Team der Spina-bifida-Sprechstunde setzt sich multidisziplinär zusammen, sodass ihr Kind von Anfang an optimal versorgt und betreut ist.
Zunächst wird ihr Kind nach Geburt von den Neonatologen unseres Zentrums versorgt und betreut werden.
Hier besteht bereits eine enge Zusammenarbeit mit den Neurochirurgen, Dr. Kolodziej sowie Prof. Uhl, den Kinderradiologen, Prof. Berthold und den Neuroradiologen, Prof. Struffert.
Außerdem wird ihr Kind von Anfang an von uns, der Neuropädiatrie des Zentrums, versorgt, betreut und begleitet.
Eine erste Untersuchung ihres Kindes durch die Neuropädiatrie erfolgt kurz nach Geburt bzw. sobald es der Gesundheitszustand ihres Kindes zulässt.
Danach wird ihr Kind, und Sie, im ersten Lebensjahr etwa alle drei Monate, bei Bedarf auch in kürzeren Abständen, zur Verlaufskontrolle durch uns betreut werden.
Bei jeder Untersuchung im ersten Lebensjahr wird ihr Kind ausführlich neurologisch untersucht und der Kopfumfang des Kindes wird dokumentiert.
Außerdem findet eine ausführliche Mitbeurteilung und Beratung durch Physiotherapeuten unseres Zentrums statt. Des Weiteren finden zu allen Untersuchungszeitpunkten sonographische Untersuchungen des Schädels sowie der Nieren und ableitenden Harnwege statt.
Im ersten Lebensjahr findet bei ihrem Kind zusätzlich zu den oben aufgeführten Untersuchungen mindestens eine MRT-Untersuchung des Schädels und der Wirbelsäule statt.
Nach Abschluss des ersten Lebensjahres finden in der Regel dann alle sechs Monaten Verlaufskontrollen in unserem Zentrum statt.
Sollten sich bei einer der Untersuchungen Auffälligkeiten zeigen, die einer Intervention bedürfen, stehen wir im ständigen Austausch mit der Neurochirurgie, der Neuroradiologie sowie Kinderradiologie unseres Zentrums aber auch mit Kinderorthopäden und Kindernephrologen.
Außerdem arbeiten wir eng mit den Ergotherapeuten, Pädagogen und Psychologen sowie Logopäden unseres Zentrums zusammen.
In diesem multidisziplinären Team versuchen wir ihr Kind und Sie optimal zu betreuen, zu begleiten und Ihnen jederzeit beratend zur Seite zu stehen.
Im Folgenden finden Sie die Kontaktdaten der Ansprechpartner:
Spina-bifida-Sprechstunde
Neuropädiatrie / SPZ
Prof. Dr. med. B.A. Neubauer
D. Diehl
Feulgenstraße 10-12
35392 Gießen
Tel. 0641/985 43481
Kinderneurologie@paediat.med.uni-giessen.de
Terminvereinbarung nach Rücksprache